Hunter syndrome: chii chiri, kuongororwa, zviratidzo uye kurapwa

Zvemukati

• Zviratidzo zveHunter Syndrome
• Maitiro ekuongororwa kunoitwa
• Kurapa kweHunter Syndrome

Hunter Syndrome, inozivikanwawo seMucopolysaccharidosis yerudzi rwechipiri kana MPS II, chirwere chisingawanzoitika pamajini chinowanzoonekwa muvarume vanoonekwa nekushomeka kweiyo enzyme, Iduronate-2-Sulfatase, yakakosha pakushanda kwakanaka kwemuviri.

Nekuda kwekuderera kwechiitiko cheiyi enzyme, kune kuunganidzwa kwezvinhu mukati memasero, zvichikonzera zviratidzo zvakakomba uye shanduko inofambira mberi, senge kuomarara kwekubatana, moyo uye shanduko yekufema, kutaridzika kwezvironda zveganda uye shanduko yetsinga, semuenzaniso .

Zviratidzo zveHunter Syndrome

Zviratidzo zveHunter Syndrome, kukura kwechirwere kumhanya uye kuomarara zvinosiyana kubva pamunhu kuenda kumunhu, hunhu hukuru hwechirwere chiri:

• Shanduko dzehutano, pamwe nekukanganisa kushomeka kwepfungwa;
• Hepatosplenomegaly, kunova ndiko kuwedzera kwechiropa uye chirwatata, zvichikonzera kuwedzera kwedumbu;
• Kuomarara kwakabatana;
• Yakakora uye isina kuenzana kumeso, iine musoro muhombe, yakafara mhino nemiromo gobvu, semuenzaniso;
• Kunzwa kurasikirwa;
• Kushanduka kwetina;
• Dambudziko rekufamba;
• Kakawanda kuporesa zvirwere;
• Zvakaoma kutaura;
• Kuonekwa kwezvipembenene zveganda;
• Kuvapo kwehernias, kunyanya umbilical uye inguinal.

Muzviitiko zvakakomba kunogona kuve nekuchinja kwemoyo, nekudzikira kwekushanda kwemoyo, uye shanduko yekufema, izvo zvinogona kukonzeresa kuvharika kwemhepo uye kuwedzera mikana yezvirwere zvekufema, izvo zvinogona kuve zvakakomba.

Nekuda kweyekuti zviratidzo zvinoratidzira uye zvinoshanduka zvakasiyana pakati pevarwere vane chirwere, tarisiro yehupenyu inosiyanawo, iine mukana wakakura wekufa pakati pegumi uye rechipiri makore ehupenyu kana zviratidzo zvanyanya.

Maitiro ekuongororwa kunoitwa

Kuongororwa kweHunter Syndrome kunoitwa nenjodzi kana mushandi wezvese zvinoenderana nezviratidzo zvinoratidzwa nemunhu uye nemhedzisiro yemayedzo chaiwo. Izvo zvakakosha kuti kuongororwa hakuitwe chete zvichibva pakuratidzwa kwekiriniki, sezvo hunhu hwakafanana chaizvo nehwevamwe mucopolysaccharidoses, uye zvakakosha kuti chiremba varaire bvunzo dzakananga. Dzidza zvakawanda nezve mucopolysaccharidosis uye maitiro ekuzviziva.

Nekudaro, zvakakosha kuyera glycosaminoglycans mune weti uye, kunyanya, kuyera zviitiko zveiyo enzyme Iduronate-2-Sulfatase mu fibroblasts uye plasma. Uye zvakare, mimwe miedzo inowanzo kukurudzirwa kutarisa kuomarara kwezviratidzo, senge Ultrasound, bvunzo kuongorora kugona kufema, audiometry, kuongororwa kwetsinga, kuongororwa kweziso uye resonance yedehenya nemuzongoza, semuenzaniso

Kurapa kweHunter Syndrome

Mushonga weHunter Syndrome unosiyana zvichienderana nehunhu hunoratidzwa nevanhu, zvisinei zvinowanzo kurudzirwa nachiremba kuti aite iyo enzyme kutsiva kudzivirira kufambira mberi kwechirwere uye kuoneka kwematambudziko.

Uye zvakare, chiremba anokurudzira kurapwa kwakaringana kwezviratidzo zvinoratidzwa uye kurapa kwebasa uye kurapwa kwemuviri kuitira kukurudzira kutaura uye kufamba kwevarwere vane Syndrome yekudzivirira mota nematauriro, semuenzaniso.