Myelofibrosis: chii icho, zviratidzo, zvinokonzera uye kurapwa

Zvemukati

• Myelofibrosis zviratidzo
• Nei zvichiitika
• Kuongororwa kwe myelofibrosis
• Kurapwa kunoitwa sei

Myelofibrosis chirwere chisingawanzoitika chinoitika nekuda kweshanduko inotungamira mukuchinja kwemongo wemapfupa, izvo zvinokonzeresa kusagadzikana mukuita kwesero kuwanda uye kusaina. Semhedzisiro yeshanduko, pane kuwedzera mukugadzirwa kwemasero asina kujairika anotungamira mukuumbwa kwemavanga mumongo wepfupa nekufamba kwenguva.

Nekuda kwekuwanda kwemasero asina kujairika, myelofibrosis chikamu cheboka rehematological shanduko inozivikanwa seyeloproliferative neoplasia. Chirwere ichi chine shanduko inononoka uye, nekudaro, zviratidzo nezviratidzo zvinongowoneka mumatanho epamusoro echirwere ichi, zvisinei zvakakosha kuti kurapwa kutange nekukurumidza apo kuongororwa kwacho kunodzivirira kufambira mberi kwechirwere nekufambira mberi kusvika leukemia, semuenzaniso.

Kurapa kweiyo myelofibrosis kunoenderana nezera remunhu uye mwero wemyelofibrosis, uye zvinogona kuve zvakakosha kuita mongo wemapfupa kurapa munhu, kana kushandiswa kwemishonga inobatsira kubvisa zviratidzo uye kudzivirira kufambira mberi kwechirwere.

Myelofibrosis zviratidzo

Myelofibrosis chirwere chekunonoka kushanduka uye, nekudaro, haitungamire pakuonekwa kwezviratidzo nezviratidzo mumatanho ekutanga echirwere. Zviratidzo zvinowanzoonekwa kana chirwere ichi chawedzera, uye panogona kunge paine:

• Kupererwa neropa;
• Kuneta zvakanyanya uye kushaya simba;
• Kufema kwekufema;
• Ganda rakachenuruka;
• Kusuruvara kwepamuviri;
• Kupindwa nechando;
• Ziya rousiku;
• Kakawanda zvirwere;
• Kurera uremu uye kudya;
• Chakawedzera chiropa uye chirwatata;
• Marwadzo mumapfupa nemajoini.

Sezvo hosha iyi ichinonoka kushanduka uye isina hunhu hunoratidza, kuongororwa kwacho kunowanzoitwa kana munhu achienda kwachiremba kuti anoona kuti sei vachiwanzwa vaneta uye, kubva pakuedzwa kunoitwa, zvinokwanisika kusimbisa kuongororwa.

Izvo zvakakosha kuti kuongororwa uye kurapwa kunotangwa mumatanho ekutanga echirwere kuitira kudzivirira kusanduka kwechirwere uye kusimudzira kwematambudziko, senge shanduko kune acute leukemia uye kutadza kwemuviri.

Nei zvichiitika

Myelofibrosis inoitika semhedzisiro yeshanduko inoitika muDNA uye inotungamira mukuchinja kwesero kukura, kuwedzera uye kufa.Shanduko idzi dzinowanikwa, ndiko kuti, hadzina kugarwa nhaka uye saka, mwana wemunhu ane myelofibrosis haazove nechirwere. Zvinoenderana nekwakatangira, myelofibrosis inogona kuiswa mu:

• Primary myelofibrosis, iyo isina chikonzero chaicho;
• Sekondari myelofibrosis, inova mhedzisiro yekushanduka kweimwe hosha senge metastatic cancer uye yakakosha thrombocythemia.

Anenge makumi mashanu muzana ezviitiko zvemyelofibrosis zvine mutsindo mukuchinja muJanus Kinase gene (JAK 2), iyo inonzi JAK2 V617F, umo, nekuda kwekuchinja kweiri geni, pane shanduko mune yekuratidzira maseru, zvichikonzera mune zvakawanikwa murabhoritari zvakawanikwa zvechirwere. Uye zvakare, zvakaonekwa kuti vanhu vane myelofibrosis vaivewo neMPL gene mutation, inoenderanawo neshanduko yekuwedzera kwesero.

Kuongororwa kwe myelofibrosis

Kuongororwa kwemyelofibrosis kunoitwa nachiremba wezvematambudziko kana oncologist kuburikidza nekuongororwa kwezviratidzo nezviratidzo zvinoratidzwa nemunhu uye mhedzisiro yezvakakumbirwa bvunzo, kunyanya kuwanda kweropa uye kuyerwa kwemamorekuru kuti uone shanduko inoenderana nechirwere.

Pakati pechiratidzo chekuongorora uye kuongorora kwepanyama, chiremba anogona zvakare kuona palpable splenomegaly, inoenderana nekuwedzera kwepleen, inova nhengo inoitisa kuparadzwa uye kugadzirwa kwemasero eropa, pamwe nemongo wepfupa. Zvisinei, sezvazviri mu myelofibrosis mongo wemapfupa hauna simba, kuwandisa kwepleen kunopera, zvichitungamira mukuwedzera kwayo.

Kuwanda kweropa kwemunhu ane myelofibrosis kune dzimwe shanduko dzinopembedza zviratidzo zvinoratidzwa nemunhu uye zvinoratidza matambudziko mumongo wemapfupa, sekuwedzera kwenhamba yemaleukocyte nemaplatelet, kuvapo kwemahombekombe mahombe, kuderera kweiyo huwandu yemasero matsvuku eropa, kuwedzera kwehuwandu hweerythroblast, ayo ari maseru matsvuku eropa, uye kuvepo kwemadacycyte, ayo ari masero matsvuku eropa ari muchimiro chedonhwe uye ayo anowanzoonekwa achitenderera muropa kana paine shanduko mumongo. Dzidza zvakawanda nezve dacryocyte.

Pamusoro peiyo kuverenga ropa, iyo myelogram uye mamorekuru bvunzo dzinoitwa kusimbisa kuongororwa. Iyo myelogram inovavarira kuona zviratidzo zvinoratidza kuti mwongo wemapfupa wakanganiswa, mune izvo zviitiko kune zviratidzo zvinoratidza fibrosis, hypercellularity, nhamba yakakura yemasero akura mumongo wemapfupa uye kuwedzera kwenhamba yemamegakaryocyte, ayo ari maseru ekutanga. yemaplatelet. Iyo myelogram bvunzo inoparadza uye, kuti iitwe, zvakafanira kuisa anesthesia yemuno, sezvo tsono gobvu inokwanisa kusvika mukati memukati mefupa uye kuunganidza zvinhu zvemongo wemapfupa. Nzwisisa kuti myelogram inogadzirwa sei.

Iyo mamorekuru kuongororwa inoitwa kuti isimbise chirwere nekutsvaga iyo JAK2 V617F uye MPL shanduko, izvo zvinoratidza myelofibrosis.

Kurapwa kunoitwa sei

Kurapa kweiyo myelofibrosis kunogona kusiyana zvichienderana nekukura kwechirwere uye zera remunhu, uye mune dzimwe nguva kushandiswa kweJAK inhibitor zvinodhaka kunogona kukurudzirwa, kudzivirira kufambira mberi kwechirwere uye kubvisa zviratidzo.

Muzviitiko zvenguva yepakati uye yakanyanya njodzi, kupora kwemongo wemapfupa kunokurudzirwa kuitira kusimudzira chiitiko chakakodzera chepfupa uye, nekudaro, zvinokwanisika kusimudzira kusimudzira. Kunyangwe iri mhando yekurapa iyo inokwanisa kusimudzira kurapa kwemyelofibrosis, kupora kwemongo wemapfupa kune hukasha uye kunoenderana nematambudziko akati wandei. Ona zvakawanda nezve bone marrow kupinza uye matambudziko.