Zvinokonzera Alagille syndrome uye maitiro ekurapa

Zvemukati

• Zviratidzo zvinogona kuitika
• Zvinokonzera Alagille syndrome
• Kuongororwa kweAlagille syndrome
• Kurapa kwechirwere cheAlagille

Alagille syndrome chirwere chisingawanzoitika chinokanganisa nhengo dzinoverengeka, kunyanya chiropa nemoyo, uye chinogona kuuraya. Chirwere ichi chinoratidzwa nekukwana bile uye hepatic ducts, zvichidaro zvichitungamira mukuunganidzwa kwenyuchi muchiropa, inoitadzisa kushanda zvakajairika kubvisa tsvina kubva muropa.

Zviratidzo zvichiri kuratidzwa muhudiki, uye zvinogona kuve chikonzero cheyakareba jaundice muvacheche. Mune zvimwe zviitiko, zviratidzo zvinogona kuenda zvisingaonekwe, zvichikonzera kukuvara kwakakomba uye muzviitiko zvakakomba zvingave zvakafanira kuisa nhengo dzakabatwa.

Zviratidzo zvinogona kuitika

Mukuwedzera kune bile duct kusakwanira, Alagille syndrome inokonzeresa zviratidzo nezviratidzo zvakasiyana, senge:

• Ganda jena;
• Maziso eziso;
• Spine mapfupa muchimiro che butterfly;
• Kubuda pahuma, chirebvu nemhino;
• Zvinetso zvemwoyo;
• Kubudirira kunonoka;
• General kuvaviwa;
• Cholesterol inodzika paganda;
• Peripheral pulmonary stenosis;
• Ophthalmic shanduko.

Pamusoro pezviratidzo izvi, kukundikana kwechiropa kunogona kuitikawo zvishoma nezvishoma, moyo neitsvo zvisina kujairika. Muzhinji, chirwere ichi chinodzikama pakati pemakore mana kusvika gumi ekuberekwa, asi pamberi pechiropa kukundikana kana kukuvara kwemoyo, njodzi yekufa yakakura.

Zvinokonzera Alagille syndrome

Chirwere cheAlagille chirwere chinotyisa, izvo zvinoreva kuti kana mumwe wevabereki vemwana ane dambudziko iri, mwana angave aine 50% mukana wekuti ave nechirwere ichi. Nekudaro, shanduko inogona zvakare kuitika mumwana, kunyangwe kana vese vabereki vari vatano.

Chirwere ichi chinokonzerwa nekuda kweshanduko kana shanduko mukuteedzana kweDNA iyo inovhara chaiyo geni, iri pane chromosome 20, iyo inokonzeresa kushanda kwese kwechiropa, moyo nedzimwe nhengo, zvichikonzera kuti zvisaite zvakajairika.

Kuongororwa kweAlagille syndrome

Sezvo zvichikonzera zviratidzo zvakawanda, kuongororwa kwechirwere ichi kunogona kuitwa nenzira dzinoverengeka, chinowanzove chiropa biopsy.

Kuongorora kwezviratidzo nezviratidzo

Kana ganda iri riita yero, kana kana paine hunhu kumeso nekumusana, matambudziko emoyo neitsvo, shanduko yemaziso, kana kunonoka kukura, zvinowanzoitika kuti mwana anozotambura neichi chirwere. Zvisinei, kune dzimwe nzira dzekuongorora chirwere ichi.

Kuyera mashandiro epancreas

Kuedzwa kunogona kuitwa kuongorora mashandiro epancreas, kuona kuti mafuta mangani anonwiwa nechikafu chinodyiwa nemwana, kuburikidza nekuongororwa kwetsvina. Nekudaro, mimwe miedzo inofanirwa kuitwa, sezvo bvunzo iyi yega ingave chiratidzo cheimwe hosha.

Kuongororwa neye cardiologist

Nyanzvi yezvirwere zvemoyo inokwanisa kuona dambudziko remoyo kuburikidza neiyo echocardiogram, iyo ine iyo ultrasound yemoyo kuti uone chimiro uye mashandiro, kana kuburikidza neiyo electrocardiogram inoyera rwiyo rwemoyo.

Kuongororwa ne ophthalmologist

Iye ophthalmologist anogona kuita ongororo yemaziso yakasarudzika kuitira kuti aone chero kusanzwisisika, chero kukanganisika muziso kana shanduko ye pigment mu retina.

X-ray kuongororwa kwepamusoro 

Kuita X-ray kumuzongoza kunogona kubatsira kuona mapfupa emusana muchimiro chebhatafurayi, chinova ndicho chakaremara chinosangana neichi chirwere.

Kurapa kwechirwere cheAlagille

Ichi chirwere hachina mushonga, zvisinei, kuvandudza zviratidzo uye hupenyu hwehupenyu, zvinodhaka zvinodzora bile kuyerera zvinokurudzirwa, senge Ursodiol uye multivitamini ine vhitamini A, D, E, K, calcium uye zinc kuitira kugadzirisa kushomeka kwehutano kunogona kuitika nekuda kwechirwere.

Muzviitiko zvakakomba, zvinogona kudiwa kuti uvhure kana kuvhenekwa nhengo dzakadai sechiropa nemoyo.