Chii chinonzi Primary Myelofibrosis?

Zvemukati

• Primary myelofibrosis zviratidzo
• Chikamu chekutanga cheyelofibrosis
• Chii chinokonzera myelofibrosis yekutanga?
• Njodzi zvinhu zvekutanga myelofibrosis
• Primary myelofibrosis nzira dzekurapa
• Mishonga yekugadzirisa zviratidzo
• JAK inhibitors
• Stem cell transplants
• Chemotherapy uye radiation
• Kuisirwa ropa
• Kuvhiya
• Yazvino kiriniki miedzo
• Mararamiro anochinja
• Outlook
• Tora woenda nazvo

Primary myelofibrosis (MF) kenza isingawanzoite inokonzera kuwanda kweturuvara, inozivikanwa sefibrosis, mumongo wemapfupa. Izvi zvinodzivirira pfupa rako kubva pakuburitsa yakajairwa masero eropa.

Primary MF rudzi rwegomarara reropa. Iyo ndeimwe yemhando nhatu dzemyeloproliferative neoplasms (MPN) dzinoitika kana maseru akapatsanuka zvakanyanya kana kusafa kakawanda sezvavanofanira. Mamwe maMPN anosanganisira polycythemia vera uye yakakosha thrombocythemia.

Vanachiremba vanotarisa akati wandei zvinhu kuti vaone yekutanga MF. Iwe unogona kuwana kuongororwa kweropa uye bone marrow biopsy kuti uongorore MF.

Primary myelofibrosis zviratidzo

Iwe unogona kusasangana nezviratidzo zvemakore mazhinji. Zviratidzo zvinowanzo kungotanga kuitika zvishoma nezvishoma mushure mekukuvara mumwongo wemapfupa zvichitowedzera uye zvinotangisa kupindira mukugadzirwa kwemasero eropa.

Zviratidzo zvepayelofibrosis zvinogona kusanganisira:

• kuneta
• mweya wekufema
• ganda rakachenuruka
• kupindwa nechando
• kazhinji hutachiona
• kupwanya kuri nyore
• husiku hweziya
• kurasikirwa nenzara
• kusanzwisisika kuonda
• maronda anobuda ropa
• kazhinji mhino dzinobuda ropa
• kuzara kana kurwadziwa mudumbu kuruboshwe (zvinokonzerwa neakakura spleen)
• matambudziko nekushanda kwechiropa
• kuvava
• kurwadza kwekubatana kana kwepfupa
• gout

Vanhu vane MF vanowanzove nemwero wakadzika kwazvo wemasero matsvuku eropa. Ivo vanogona zvakare kuve nechena yeropa masero kuverenga ayo akakwirira zvakanyanya kana akaderera zvakanyanya. Chiremba wako anogona kungoona izvo zvisina kufanira panguva yekutariswa kwese zvichitevera maitiro akazara eropa kuverenga.

Chikamu chekutanga cheyelofibrosis

Kusiyana nedzimwe mhando dzekenza, yekutanga MF haina matanho akajeka. Chiremba wako anogona kushandisa iyo Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) kukuisa muboka rakaderera-, repakati-, kana rine njodzi huru.

Ivo vachatarisa kana iwe:

• vane hemoglobin level iyo iri pasi pegiramu gumi padesita rimwe chete
• une chena yeropa masero kuverenga ayo anopfuura 25 × 10⁹ pa litita
• vane makore anopfuura makumi matanhatu nemashanu ekuberekwa
• vane kutenderera kwekufema masero akaenzana kana kana pasi pe1 muzana
• kusangana nezviratidzo senge kuneta, kudikitira usiku, kupisa muviri, uye kuonda

Iwe unofungidzirwa kunge wakaderera njodzi kana pasina chimwe chepamusoro chiri kushanda kwauri. Kusangana nechimwe kana zviviri zveiyi nzira zvinokuisa iwe muboka repakati-panjodzi. Kusangana nezvitatu kana kudarika zvezviyero izvi zvinokuisa muboka rine njodzi huru.

Chii chinokonzera myelofibrosis yekutanga?

Vatsvakurudzi havanzwisisi chaizvo chinokonzera MF. Kazhinji haisi kugarwa nhaka. Izvi zvinoreva kuti haugone kuwana chirwere kubva kuvabereki vako uye haugone kuchipfuudza kuvana vako, kunyangwe MF inowanzo mhanya mumhuri. Kumwe kutsvagurudza kunoratidza kuti zvinogona kukonzerwa nekuchinja kwemajini kunokanganisa maseru ekuratidzira nzira.

yevanhu vane MF vane geni mutation inozivikanwa saJanus-inosangana kinase 2 (JAK2iyo inobata masero eropa. Iyo JAK2 shanduko inogadzira dambudziko marongo emapfupa anoburitsa masero matsvuku eropa.

Masero eropa asina kujairika mumaseru emapfupa anogadzira masero eropa akakura anodzokorodza nekukurumidza uye anotora mwongo wefupa. Kuvaka kwemasero eropa kunokonzera kukuvara uye kuzvimba kunokanganisa kugona kwemongo wepfupa kugadzira masero eropa akajairwa. Izvi zvinowanzo kukonzera mashoma pane akajairwa masero matsvuku eropa uye akawandisa masero machena eropa.

Vatsvakurudzi vakabatanidza MF kune mamwe maitiro ekuchinja. Around 5 kusvika gumi muzana yevanhu vane MF vane MPL gene mutation. Vanenge 23.5 muzana vane geni mutation inonzi calreticulin (CALR).

Njodzi zvinhu zvekutanga myelofibrosis

Primary MF isingawanzoitika. Inoitika mune ingangoita 1.5 pavanhu zviuru zana muUnited States. Chirwere ichi chinogona kubata vese varume nevakadzi.

Zvinhu zvishoma zvinogona kuwedzera njodzi yemunhu yekuwana yekutanga MF, inosanganisira:

• kuva pamusoro pemakore makumi matanhatu ekuberekwa
• kuratidzwa kune petrochemicals senge benzene uye toluene
• kusvibiswa kune ionizing radiation
• kuva ne JAK2 gene mutation

Primary myelofibrosis nzira dzekurapa

Kana iwe usina zviratidzo zveMF, chiremba wako anogona kusakuisa pane chero marapirwo uye pachinzvimbo nekunyatso kuongorora iwe nekujaira kwekutarisa. Kana zviratidzo zvatanga, kurapwa kunovavarira kugadzirisa zviratidzo uye nekuvandudza hupenyu hwako.

Nzira dzekutanga dzekurapa myelofibrosis dzinosanganisira mishonga, chemotherapy, radiation, stem cell transplants, kuwedzerwa ropa, uye kuvhiyiwa.

Mishonga yekugadzirisa zviratidzo

Mishonga yakati wandei inogona kubatsira kubata zviratidzo sekuneta uye kugwamba.

Chiremba wako anogona kukurudzira yakaderera-dose asipurini kana hydroxyurea yekudzora njodzi yeakadzika venous thrombosis (DVT).

Mishonga yekurapa yakaderera tsvuku masero eropa (anemia) yakabatana neMF inosanganisira:

• androgen kurapa
• steroid, senge prednisone
• thalidomide (Thalomid)
• lenalidomide (Revlimid)
• erythropoiesis inosimudzira vamiririri (ESAs)

JAK inhibitors

JAK inhibitors anorapa MF zviratidzo nekuvharira zviitiko zve JAK2 gene uye protein yeJAK1. Ruxolitinib (Jakafi) uye fedratinib (Inrebic) ndiyo mishonga miviri inogamuchirwa neKudya neDrug Administration (FDA) yekurapa njodzi-yepakati kana njodzi huru MF. Dzakati wandei dzimwe JAK inhibitors parizvino dziri kuyedzwa mumakiriniki ekuedzwa.

Ruxolitinib yakaratidzirwa kudzikisa kukwirisa kwepleen uye nekudzora akati wandei zviratidzo zvine chekuita neMF, senge kusagadzikana mudumbu, kurwadziwa kwepfupa, uye kuchenesa. Iyo zvakare inoderedza nhanho dze pro-yekuzvimba cytokines muropa. Izvi zvinogona kubatsira kurerutsa MF zviratidzo zvinosanganisira kuneta, kupisa muviri, husiku kudikitira, uye kuonda.

Fedratinib inowanzo kupihwa apo ruxolitinib isingashande. Iyo yakasimba kwazvo JAK2 inosarudza inhibitor. Inotakura diki njodzi yekukuvara kwakakomba uye kunogona kuuraya huropi kunozivikanwa sececephalopathy.

Stem cell transplants

Allogeneic stem cell kuisirwa (ASCT) ndiyo chete inogona kurapwa yeMF. Iyo inozivikanwa zvakare sekupfupa kwemongo wemapfupa, zvinosanganisira kugamuchira kuiswa kwema stem masero kubva kune anopa hutano. Aya maseru ane hutano ane hutano anotsiva masero masimba asina kushanda.

Maitiro acho ane njodzi huru yehupenyu hunotyisidzira mhedzisiro. Iwe unozonyatso kuongororwa usati wafananidzwa neanopa. ASCT inowanzo kungotariswa kune vanhu vane njodzi yepakati kana njodzi yakanyanya MF vari pasi pemakore makumi manomwe.

Chemotherapy uye radiation

Chemotherapy zvinodhaka zvinosanganisira hydroxyurea inogona kubatsira kudzora yakawedzera spleen yakabatana neMF. Radiation therapy zvakare dzimwe nguva inoshandiswa apo JAK inhibitors uye chemotherapy haina kukwana kudzikisa saizi yespleen.

Kuisirwa ropa

Kuwedzerwa kweropa kwemasero matsvuku eropa kunogona kushandiswa kuwedzera tsvuku masero eropa uye kurapa kupererwa neropa.

Kuvhiya

Kana iyo yakasimudzwa spleen iri kukonzera zvakakomba zviratidzo, chiremba wako anogona dzimwe nguva kukurudzira kuvhiya kubviswa kwepleen. Iyi nzira inozivikanwa se splenectomy.

Yazvino kiriniki miedzo

Zvizhinji zvemishonga izvozvi zviri pasi pekuferefetwa kwekurapa yekutanga myelofibrosis. Izvi zvinosanganisira mimwe mimwe mishonga inodzivisa JAK2.

Iyo MPN Research Foundation inochengeta rondedzero yemakiriniki ekuedzwa eMF. Mimwe yemiedzo iyi yakatotanga kuyedza. Vamwe parizvino vari kutora varwere. Sarudzo yekujoinha kiriniki kutongwa inofanirwa kuitwa nemazvo nachiremba wako nemhuri.

Zvinodhaka zvinopinda muzvikamu zvina zvemakiriniki ekuedzwa usati wagamuchira kubvumidzwa neDFA. Mimwe mishoma mishonga mitsva iriko muchikamu chechikamu chechitatu chematanho emakiriniki, kusanganisira pacritinib uye momelotinib.

Chikamu I uye II kliniki miedzo inoratidza kuti everolimus (RAD001) inogona kubatsira kudzikisa zviratidzo uye kukura kwepleen kune vanhu vane MF. Mushonga uyu unodzivirira nzira mumasero anogadzira ropa ayo anogona kutungamira mukukura kwemasero mukukura kweMF.

Mararamiro anochinja

Iwe unogona kunzwa wakashushikana mupfungwa mushure mekugamuchira yekutanga MF kuongororwa, kunyangwe iwe usina kana zviratidzo. Zvakakosha kukumbira rubatsiro kubva kumhuri neshamwari.

Kusangana nemukoti kana mushandi wezvemagariro kunogona kukupa hupfumi hweruzivo nezve kuti chirwere chegomarara chingakanganisa sei hupenyu hwako. Iwe unogona zvakare kuda kuna chiremba wako nezve kushanda neye rezinesi rehutano hwepfungwa nyanzvi.

Dzimwe shanduko dzemararamiro dzinogona kukubatsira kudzora kushushikana. Kufungisisa, iyo yoga, kufamba kwechisikigo, kana kunyangwe kuteerera mimhanzi kunogona kubatsira kusimudzira manzwiro ako uye hupenyu hwese.

Outlook

Chekutanga MF inogona kusakonzera zviratidzo mumatanho ayo ekutanga uye inogona kutarisirwa nemhando dzakasiyana dzekurapa. Kufanotaurira maonero uye kupona kweMF kunogona kuoma. Chirwere hachienderere mberi kwenguva yakareba mune vamwe vanhu.

Kupona kwekufungidzira kunoenderana zvichienderana nekuti munhu ari muboka rakadzika, repakati, kana rine njodzi here. Kumwe kutsvagurudza kunoratidza kuti avo vari muboka rine njodzi-shoma vane mwero wekupona wakaenzana kwemakore mashanu ekutanga mushure mekuongororwa sehuwandu hwevanhu, panguva iyoyo mwero wekupona unotanga kudzikira. Vanhu vari muboka rine njodzi huru vakapona kusvika pamakore manomwe.

MF inogona kutungamira kumatambudziko akakomba nekufamba kwenguva. Primary MF inoenderera mberi kusvika kune yakakomba uye yakaoma kurapa kenza yeropa inozivikanwa seacute myeloid leukemia (AML) mune ingangoita gumi neshanu kusvika makumi maviri muzana kesi.

Mazhinji marapirwo epakutanga MF anotarisa kugadzirisa matambudziko akabatana neMF. Izvi zvinosanganisira kupererwa neropa, kuwedzerwa chirwatata, kusangana kweropa, kuva nemasero machena machena kana maplatelet, uye kuverengeka kweplatelet. Mishonga inogadzirisawo zviratidzo senge kuneta, kudikitira usiku, ganda rinonzwika, fivhiri, kurwadza kwemajoini, uye gout.

Tora woenda nazvo

Primary MF kenza isingawanzo inobata masero ako eropa. Vanhu vazhinji havazovi nezviratidzo pakutanga kusvikira gomarara rakwira. Iyo chete ingangodaro mushonga wekutanga MF ndeyekucheka maseru, asi kune mamwe marapirwo akasiyana siyana uye kiriniki miedzo iri kuitika kugadzirisa zviratidzo nekuvandudza hupenyu hwako.