Mushure meAHP Kuongorora: Mhedziso yeAuteute Hepatic Porphyria

Zvemukati

• Kuongorora
• Kuongorora zviratidzo
• Kurapa
• Kliniki miedzo
• Kugadzirisa kurwisa
• Kuchinja mararamiro
• Kushungurudzika uye hutano hwepfungwa
• Kuongorora genetic
• Tora woenda nazvo

Acute hepatic porphyria (AHP) inosanganisira kurasikirwa kwehemi mapuroteni anobatsira kuita masero matsvuku eropa. Mimwe mimwe mamiriro akawanda anogovana zviratidzo zveichi chirwere cheropa, saka kuyedzwa kweAHP kunogona kutora nguva.

Chiremba wako achakuongorora pamwe neAHP mushure meropa, weti, uye kuongororwa kwemajini. Mushure mekuongororwa kwako, maitiro ekurapa uye manejimendi anogona kutanga.

Kuongororwa kweAHP kunogona kumutsa mibvunzo yakawanda. Unogona kushamisika nezvesarudzo dzako dzekurapa uye mamwe matanho aunotora kudzivirira kurwiswa mune ramangwana.

Dzidza zvakawanda nezve nhanho iwe kana chiremba wako dzaunogona kutora uchitevera yako AHP kuongororwa.

Kuongorora

Zvakajairika kuti AHP ive yekutanga nekuda kwezviitiko zvayo zvishoma uye zviratidzo zvakafara. Bato rako rezvehutano rinoshandisa bvunzo dzakawanda kuti utarise zviratidzo uye utarise yakanyanya hepatic porphyria kuongororwa.

Miedzo inosanganisira:

• weti miedzo yeporphobilinogen (PBG)
• computed tomography (CT) scan
• X-ray yechipfuva
• echocardiogram (EKG)
• yakazara ropa kuverenga (CBC)
• kuongorora majini

PBG urini bvunzo inowanzoonekwa seinonyanya kukosha sezvo weti PBG inowanzo simudzwa panguva yekurwiswa kwakanyanya.

Kuongororwa kunowanzo simbiswa pamwe nekuongororwa kwemajini kune vese vari kuongororwa pamwe nenhengo dzemhuri.

Kuongorora zviratidzo

Chikamu cheakanaka chirongwa cheAHP manejimendi kunzwisisa zviratidzo zvekurwiswa. Izvi zvinokubatsira iwe kuziva nguva yekuita isati yatungamira kumatambudziko akakomba.

Sekureva kweNational Institutes of Health, kurwadziwa kwakanyanya mudumbu ndicho chiratidzo chinowanzoonekwa chekurwisa kweAHP kuri kuuya. Iyo kurwadziwa kunogona kuwedzera kune zvimwe zvikamu zvemuviri wako, seyako:

• maoko
• makumbo
• kumashure

Kurwiswa kweAHP kunogona kukonzera:

• kufema kunetseka, sekufema kana kunzwa kwakasimba muhuro mako
• kuvimbiswa
• weti yakasviba
• kunetseka kuita weti
• BP
• kuwedzera kwekurova kwemoyo kana kucherechedzwa kwemoyo kunoonekwa
• kusvotwa
• nyota inoshanduka kuita kupera mvura
• pfari kana kufungidzira
• kurutsa
• mhasuru dzisina simba

Dana chiremba wako kana iwe uchinge uchinge uchinge uchinge uchinge uchinge uchinge uchinge uchinge uchiona zviratidzo zviri pamusoro. Chiremba wako anogona kukuendesa kuchipatara kunorapwa.

Kurapa

Matanho ekudzivirira akakosha kumisa kurwiswa kweAHP nekuvandudza hupenyu hwako. Chiremba wako angango gadzira synthetic version yehemi inonzi hemin, iyo inobatsira muviri wako kugadzira hemoglobin protein.

Heme inowanikwa seyakanyorwa mushonga, asi inogona zvakare kupihwa sejekiseni. Hemin IVs inoshandiswa muzvipatara panguva yekurwiswa kweAHP.

Zvichienderana nemamiriro ako, chiremba wako anogona kukurudzira zvinotevera:

• Glucose inowedzera inogona kupihwa nemuromo semapiritsi eshuga kana intravenously kubatsira muviri wako uine glucose yakaringana kuita masero matsvuku eropa.
• Gonadotropin-inosunungura mahormoni agonist mushonga wekurapa unoshandiswa kune vanhukadzi vanorasikirwa neheme panguva yekutevera.
• Phlebotomy inzira yekubvisa ropa inoshandiswa kubvisa huwandu hwesimbi mumuviri.
• Gene kurapa senge givosiran, iyo munaNovember 2019.

Givosiran yakatsunga kunge yakadzikisa mwero panogadzirwa zvigadzirwa zvine chepfu muropa, zvichitungamira pakurwiswa kudiki kweAHP.

Kusarudza marapirwo akakwana kunodawo kuongororwa ropa nguva dzose. Chiremba wako anogona kuyera heme, iron, uye zvimwe zvinhu kuti aone kana kurapwa kwako kuri kushanda kana kana iwe uchida zvimwe kugadzirisa kune yako AHP chirongwa.

Kliniki miedzo

Vatsvagiri vari kuyedza kutsvaga nekuvandudza marapirwo matsva senge givosiran kubatsira kubata iyi mamiriro. Unogona kufunga kubvunza chiremba wako nezvechero kiriniki miedzo ingave yakakodzera iwe.

Iyi miedzo inogona kupa mahara kurapwa, pamwe nemubhadharo. Iwe unogona zvakare kudzidza zvakawanda kuburikidza neClinicalTrials.gov.

Kugadzirisa kurwisa

Kugadzirisa AHP kunowanzoenderana nekutarisira zvinokonzeresa. Asi kana kurwisa kukaitika, zvakakosha kutsvaga kurapwa uye kurwadziwa kunorwadza.

Kurwiswa kweAHP kunowanzoda kugara muchipatara. Ikoko iwe unogona kupihwa heme intravenously uchiongororwa zviratidzo zveitsvo kana chiropa kutadza.

Haasi ese kurwisa kweAHP kunoda kushanyirwa kuchipatara. Zvisinei, kurwadziwa kwakanyanya kana zviratidzo zvakakosha zvingangoda kurapwa kwekukurumidzira.

Chiremba wako anogona kupa mishonga, senge beta-blockers yekukwira kweropa, antiemetic yekurutsa, kana yekurapa marwadzo, kurapa zviratidzo zvekurwiswa

Kuchinja mararamiro

Kunyange pasina hurongwa chaihwo hwemararamiro hunogona kuita kuti AHP iende, pane zvimwe zvinokonzeresa AHP zvaunofanira kuziva.

Izvi zvinosanganisira:

• kudya mapuroteni akawandisa
• kutsanya
• kukwirira kwesimbi
• hormone kutsiva mishonga
• yakaderera macalorie kudya
• kudya kwakaderera kwecarb
• iron inowedzera (OTC kana mushonga)
• kusvuta

Kushungurudzika uye hutano hwepfungwa

Kuva nechirwere chisingaperi senge AHP kunogona kunetsa, kunyanya sezvo iri chirwere chisingawanzoitika. Zvakakosha kugadzirisa kushushikana kwako zvakanyanya sezvinobvira.

Nepo kushungurudzika kusiri iko kunokonzeresa kurwisa kweAHP, kunogona kuwedzera njodzi yako kune imwe.

Porphyrias inogona zvakare kutungamira kune mamwe mamiriro ehutano hwepfungwa, senge:

• kushushikana
• kuora mwoyo
• hysteria
• phobias

Chengetedza vako vanopa hutano vanovandudzwa pane chero ehutano hwepfungwa zviratidzo zvaungave uri kusangana nazvo, seizvi:

• kutya
• kushaya hope
• kugumbuka
• kurasikirwa nekufarira mune zvako zvakajairika zviitiko

Zviratidzo zvakadaro zvinogona kutariswa sechikamu chehurongwa hwako hwekuchengetedza hutano.

Iwe hausi wega mukutarisana nezviratidzo zvako zveAHP, saka kusvika kune vamwe kunogona kubatsira zvikuru.

Kuongorora genetic

Kana iwe ukabatwa uine AHP, chiremba wako anogona kukurudzira kuongorora kwegeneti kune vana vako kana dzimwe nhengo dzemhuri.

Chiremba wako anogona kutsvaga mamwe enzyme muchiropa kuti abatsire kuona kana hama dzako dzekubereka dziri panjodzi yeAHP.

Kuongorora genetic hakugone kudzivirira kutanga kweAHP, asi kunogona kubatsira vadiwa vako kuti vatarise kuvandudzwa kwezviratidzo zvinoenderana.

Tora woenda nazvo

Kugamuchira kuongororwa kweAHP kunogona kunetsa pakutanga, asi chiremba wako aripo kuti apindure mibvunzo yako yese uye ave nechokwadi chekuti unowana kurapwa kwakanyanya.

Maonero evanhu vane AHP akanaka. Kugadzirisa zviratidzo zvako nemarapirwo uye shanduko yemararamiro, zvinogona kukubatsira iwe kuita zviitiko zvako zvezuva nezuva nezvinhu zvishoma.