Fibrodysplasia ossificans progressiva (FOP): chii zvazviri, zviratidzo uye kurapwa

Zvemukati

• Zviratidzo zvikuru
• Chii chinokonzera fibrodysplasia
• Maitiro ekusimbisa kuongororwa
• Kurapwa kunoitwa sei

Fibrodysplasia ossificans progressiva, inozivikanwawo seFOP, inofambira mberi myositis ossificans kana Stone Man syndrome, chirwere chisingawanzoitika chemajini chinokonzeresa zvinyoro zvinyoro zvemuviri, zvakadai semarunda, tendon uye mhasuru, kuwedzera, kuomarara uye kudzivirira kufamba kwemuviri. Uye zvakare, mamiriro aya anogona zvakare kukonzera shanduko yemuviri.

Muzviitiko zvakawanda zviratidzo zvinoonekwa panguva yehucheche, asi kushanduka kwemasuru kuita mapfupa kunoenderera kusvika pakukura, zera iro kuongororwa kwaro rinogona kusiyana. Zvisinei, kune zviitiko zvakawanda umo, pakuzvarwa, mwana anotova nekukanganisika kwezvigunwe kana mbabvu izvo zvinogona kutungamira chiremba wevana kufungidzira chirwere ichi.

Kunyangwe pasina mushonga we fibrodysplasia ossificans progressiva, zvakakosha kuti mwana agare achiperekedzwa nachiremba wevana uye chiremba wemazino, sezvo paine nzira dzekurapa dzinogona kubatsira kudzikamisa zvimwe zviratidzo, sekuzvimba kana kurwadziwa pamwe, kuvandudza mhando yehupenyu.

Zviratidzo zvikuru

Zviratidzo zvekutanga zve fibrodysplasia ossificans progressiva zvinowanzoonekwa munguva pfupi mushure mekuzvarwa nekuvapo kwekuremara muzvigunwe, musana, mapendekete, chiuno uye majoini.

Zvimwe zviratidzo zvinowanzoonekwa kusvika makore makumi maviri uye zvinosanganisira:

• Akazvimba kuzvimba mumuviri wese, ayo anonyangarika asi achisiya pfupa panzvimbo;
• Kuvandudza kwemapfupa munzvimbo dzekurohwa;
• Zvishoma nezvishoma kuoma mukufambisa maoko, maoko, makumbo kana tsoka;
• Zvinetso nekutenderera kweropa mumakumbo.

Uye zvakare, zvinoenderana nenzvimbo dzakakanganiswa, zvakajairikawo kukudziridza matambudziko emwoyo kana ekuporesa, kunyanya kana pawanzoitika hutachiona hwekuporesa.

Fibrodysplasia ossificans progressiva inowanzo bata mutsipa nemapendekete kutanga, yozofambira mberi kumashure, trunk nemakumbo.

Kunyangwe hazvo chirwere ichi chingakonzeresa akati wandei nekufamba kwenguva uye nekukasira kudzikira hupenyu hwehupenyu, hurefu hwekutarisira hunowanzo kureba, sezvo kazhinji paine pasina zvakakomba zvakakomba zvinogona kutyisidzira hupenyu

Chii chinokonzera fibrodysplasia

Chikonzero chaicho che fibrodysplasia ossificans progressiva uye maitiro ayo maseru anoshanduka kuita pfupa haasati ave kuzivikanwa, zvisinei, hosha inomuka nekuda kwekuchinja kwemajini pachromosome 2. Kunyangwe iko kushanduka uku kuchikwanisa kubva kuvabereki kuenda kuvana, zvinowanzoitika kuti hosha yacho inongoerekana yaitika.

Munguva pfupi yapfuura, kuwedzera kwekutaura kwefupa 4 morphogenetic protein (BMP 4) mune iyo fibroblasts iripo mune yekutanga FOP maronda akatsanangurwa. Iyo BMP 4 protein inowanikwa pane chromosome 14q22-q23.

Maitiro ekusimbisa kuongororwa

Sezvo zvichikonzerwa nekuchinja kwemajini uye pasina chakatarwa chemazamu pakuongororwa kweizvi, kuongororwa kunowanzoitwa nachiremba wevana kana chiremba wemazino, kuburikidza nekuongororwa kwezviratidzo uye kuongororwa kweiyo nhoroondo yemwana yekiriniki. Izvi zvinodaro nekuti kumwe kuyedzwa, senge biopsy, kunokonzeresa kushungurudzika kudiki kunogona kutungamira mukukudziridzwa kwepfupa panzvimbo yakaongororwa.

Kazhinji, kuwanikwa kwekutanga kwechiitiko ichi ndiko kuvapo kwevanhu vazhinji munyama dzakapfava dzemuviri, izvo zvishoma nezvishoma zvinoderera muhukuru uye kuwedzera.

Kurapwa kunoitwa sei

Iko hakuna fomu yekurapa inokwanisa kurapa chirwere kana kudzivirira kukura kwayo uye, nekudaro, zvakajairika kune vazhinji varwere kuvharirwa pawiricheya kana pamubhedha mushure memakore makumi maviri ekuberekwa.

Kana hutachiona hwekufema hukaonekwa, senge dzihwa kana dzihwa, zvakakosha kuti uende kuchipatara uchangotanga zviratidzo zvekutanga kutanga kurapwa uye kudzivirira kuitika kwezvinetso zvakakomba munhengo idzi. Uye zvakare, kuchengetedza hutsanana hwemukanwa kunodzivirirawo kudiwa kwekurapwa kwemazino, izvo zvinogona kukonzera matambudziko matsva ekuumbwa kwemapfupa, anogona kukurumidza kuita mutinhimira wechirwere.

Kunyangwe ivo vakaganhurirwa, zvakakoshawo kusimudzira zviitiko zvekuzorora uye zvehukama zvevanhu vane chirwere ichi, sezvo hunyanzvi hwavo hwekutaura nekutaurirana zvinoramba zvakamira uye zvichikura.