Chii chinonzi Spinal Muscular Atrophy, chikuru zviratidzo uye kurapwa

Zvemukati

• Zviratidzo zvikuru
• Tora I - chakasimba kana chirwere cheWerdnig-Hoffmann
• Rudzi rwechipiri - rwepakati kana rusingaperi
• Rudzi rwechitatu - hunyoro, hudiki kana chirwere cheKugelberg-Welander
• Type IV - mukuru
• Maitiro ekusimbisa kuongororwa
• Kurapwa kunoitwa sei
• 1. Kurapa kwepanyama
• 2. Kushandiswa kwemidziyo uye kurapwa kwepabasa
• 3. Kudya kwakakwana
• Dzimwe nzira dzokurapa
• Chii chinokonzera mhasuru atrophy

Spinal muscular atrophy chirwere chisingawanzoitika chinokanganisa maseru etsinga mumutsipa wesipinha, chinokonzeresa kuendesa simba remagetsi kubva muuropi kuenda kumhasuru, izvo zvinoita kuti munhu atadze kana kusakwanisa kufambisa tsandanyama nekuzvidira.

Ichi chirwere chakakomba uye chinokonzera atrophy uye inofambira mberi mhasuru kushaya simba. Pakutanga zviratidzo zvinokanganisa makumbo chete, asi chirwere chinotanga kukanganisa mawoko, uyezve nemhasuru dzehunde.

Kunyangwe pasina kurapa kwepasipera tsandanyama atrophy, zvinokwanisika kuita kurapwa kunonoka kukura kwechirwere uye nekuvandudza hupenyu hwehupenyu, zvichibvumira munhu kuti azvitonge kwenguva yakareba.

Zviratidzo zvikuru

Zviratidzo zvepasipera tsandanyama atrophy zvinosiyana zvichienderana nerudzi rwechirwere:

Tora I - chakasimba kana chirwere cheWerdnig-Hoffmann

Icho chakakomba chimiro chechirwere icho chinogona kuzivikanwa pakati pemwedzi mitanhatu nematanhatu ehupenyu, sezvo chichigumha kukura kweyakajairika kwemwana, zvichitungamira mukuomerwa kubata musoro kana kugara pasina rutsigiro. Mukuwedzera, kuoma mukufema uye kumedza zvakajairika. Asati asvitsa gore rimwe chete, mucheche haakwanise kumedza uye kufudza uye nekufema kunoitika, zvichidikanwa kuchipatara.

Vacheche vanoonekwa kuti vane musana musana atrophy vane makore mashoma chete, uye dzimwe nguva havapedze gore rechipiri, asi kurapwa kwepamberi kwakawedzera tarisiro yeupenyu.

Rudzi rwechipiri - rwepakati kana rusingaperi

Kazhinji zviratidzo zvekutanga zvinoonekwa pakati pemwedzi mitanhatu nemisere uye zvinosanganisira kunetseka kugara, kumira kana kufamba wega. Vamwe vacheche vanokwanisa kumira nerutsigiro, asi vasingakwanise kufamba, vanogona kunetseka kuwana huremu uye kunetseka kukosora, nenjodzi yakawedzera yezvirwere zvekufema. Uye zvakare, vane kudedera kudiki kwakanaka uye vanogona kunge vaine scoliosis.

Hupenyu hunotarisirwa hunosiyana pakati pemakore gumi nemakumi mana ekuberekwa, zvinoenderana nezvimwe zvirwere zvinogona kunge zviripo, uye nemhando yekurapwa kunoitwa.

Rudzi rwechitatu - hunyoro, hudiki kana chirwere cheKugelberg-Welander

Rudzi urwu rwakareruka uye runokura pakati pehucheche nekuyaruka uye, kunyangwe risingakonzere kuoma kufamba kana kumira, rinotadzisa zviitiko zvakaomarara sekukwira kana kudzika masitepisi. Kuoma uku kunogona kuramba kuchikura, kudzamara zvakafanira kushandisa wiricheya. Inotaridzwazve se:

• mhando 3a: kutanga kwechirwere ichi isati yasvika makore matatu, vanokwanisa kufamba kusvika makore makumi maviri;
• mhando 3b: kuonekera mushure memakore matatu ekuberekwa, ndiani anogona kuramba achifamba kweupenyu hwese.

Nekufamba kwenguva, munhu anogona kunge aine scoliosis uye hupenyu hwake hunotarisirwa husingagumi, achigara padhuze neyakajairika.

Type IV - mukuru

Iko hakuna kubvumirana nezvekuti pazvinowanikwa riini, vamwe vaongorori vanoti zvinoratidzika kunge zvine makore gumi, nepo vamwe vachitaura vangangoita makore makumi matatu. Muchiitiko ichi, kurasikirwa kwemotokari hakusi kwakanyanya zvakanyanya, kana kumedza kana kufema kunokanganisa. Nekudaro, zviratidzo zvine simba senge kudedera kwemaoko nemakumbo zviripo, uye tarisiro yehupenyu yakajairika.

Maitiro ekusimbisa kuongororwa

Kuongororwa hakusi nyore uye nekutanga kwezviratidzo chiremba kana chiremba wevana anogona kufungidzira akateedzana ezvirwere zvinokanganisa mota system, kuwedzera kune musana muscular atrophy. Nechikonzero ichi, chiremba anogona kuraira bvunzo dzinoverengeka kuti abvise dzimwe fungidziro, kusanganisira electromyography, mhasuru biopsy uye mamorekuru kuongororwa.

Kurapwa kunoitwa sei

Kurapa kwepasipera tsandanyama atrophy kunoitwa kudzora zviratidzo uye nekuvandudza hupenyu hwemunhu, sezvo izvo zvisati zvave kugona kupora iyo geneti shanduko inokonzera chirwere.

Kugadzira kurapa kwakanakisa, boka revanoverengeka vezvehutano, vakadai savanachiremba vemapfupa, vanachiremba, vanamukoti, vezvehutano uye vezvekurapa, semuenzaniso, vangave vachidikanwa, zvinoenderana nematambudziko uye kutadza kwemunhu wega wega.

Mhando huru dzekurapa dzinoshandiswa dzinosanganisira:

1. Kurapa kwepanyama

Physiotherapy yakakosha kwazvo kune ese kesi ehasuru atrophy, nekuti inobvumidza kuchengetedza kutenderera kweropa kwakaringana, kudzivirira kuomarara kwekubatana, kudzikisa tsandanyama kurasikirwa uye kuwedzera shanduko.

Kusimudza masimbi, kuita maekisesaizi nemabhandi erabha kana kudzidzira kurovedza huremu mimwe mienzaniso yezvingaitwe kana paine mhasuru atrophy. Asi zviitwa izvi zvinofanirwa kutungamirwa neyefizotherapist kukiriniki yekiriniki, semuenzaniso, sezvo zvichisiyana zvinoenderana nekuganhurirwa kwemunhu wega wega.

Uye zvakare, zvishandiso zvemagetsi zvinokwanisa zvakare kushandiswa kusimudzira mhasuru, sezvazviri kuitika neRussia zvazvino, inova sarudzo huru yekuzadzisa kurapwa.

2. Kushandiswa kwemidziyo uye kurapwa kwepabasa

Basa rekurapa isarudzo huru yekuwedzera hupenyu hwehupenyu muzviitiko kana paine chinetso chekufamba kana kuita zviitiko zvakapusa zvezuva nezuva, sekudya kana kufamba, semuenzaniso.

Izvi zvinodaro nekuti, muzvikamu zvekurapa zvebasa, nyanzvi inobatsira munhu kushandisa michina yekubatsira, senge yakakosha yekucheka kana wiricheya, inovabvumidza kuita mabasa mamwe chete, kunyangwe hazvo chirwere ichi chakashomeka.

3. Kudya kwakakwana

Chikafu chakaringana chakakosha kwazvo kuti uve nechokwadi chekusimudzira kweavo vanotambura neascular atrophy, kunyanya mune vana. Nekudaro, vazhinji vanonetseka kutsenga kana kumedza, semuenzaniso, uye mune izvi zviitiko, wezvehutano anokwanisa kuratidza chikafu chakanakisa uye zvinowirirana kuzadzisa zvese zvinodikanwa nemuviri.

Pamusoro pezvo, muzviitiko zvakawanda, zvinogona kutodikanwa kushandisa chubhu yekudyisa kana diki chubhu inosanganisa dumbu kune ganda redumbu, ichikubvumidza iwe kufudza usina kutsenga kana kumedza. Ona mashandisiro uye nekuchengeta iyo yekudyisa probe.

Dzimwe nzira dzokurapa

Kunze kwemaitiro ekare ekurapa, mamwe marudzi ekurapa anogona zvakare kudikanwa, zvinoenderana nezviratidzo uye kukwana kwemunhu wega wega. Semuenzaniso, mune zviitiko apo mhasuru dzekufema dzinokanganisika, zvinogona kuve zvakakodzera kushandisa zvishandiso zvekufema izvo zvinomanikidza mweya mumapapu, kutsiva tsandanyama.

Muvana vane matambudziko emhasuru padhuze nemuzongoza, zvinogona kuve zvakafanira kuvhiyiwa kugadzirisa scoliosis, nekuti kusaenzana musimba retsandanyama kunogona kutungamira kumusana kumera zvisina kukodzera.

Imwe nzira yekurapa ndeye kushandisa mushonga Spinraza, iyo yakatobvumidzwa muUnited States uye inovimbisa kudzikisa zviratidzo zveatrophy zvinokonzerwa neshanduko mune iyo SMN-1 geni. Nzwisisa chinonzi Spinraza uye kuti inoshanda sei.

Kurapa kwepasipera tsandanyama atrophy inowanzoitwa nekushandiswa kwemushonga, chikafu chakakosha uye kurapwa kwemuviri.

Chii chinokonzera mhasuru atrophy

Spinal muscular atrophy inokonzerwa nekuchinja kwemajini pachromosome 5 iyo inokonzeresa kushomeka kweprotein, inozivikanwa se Kupona Mota Neuron-1 (SMN1), yakakosha pakushanda kwakakodzera kwemhasuru. Pane zviitiko zvisingawanzoitika apo kusanduka kwemajini kunoitika mune mamwe magene anoenderanawo nekuzvidira kufamba kwemhasuru.