Chii chinonzi Gaucher chirwere uye marapirwo acho

Zvemukati

• Zviratidzo zvikuru
• Maitiro ekuongororwa kunoitwa
• Kurapwa kunoitwa sei

Chirwere cheGaucher hachina kujairika chirwere chinoratidzirwa nekushomeka kwe enzyme iyo inokonzeresa kuti chinhu chine mafuta mumasero chiiswe munhengo dzakasiyana dzemuviri, senge chiropa, spleen kana mapapu, pamwe nemapfupa kana musana. .

Nekudaro, zvinoenderana nesosi yakakanganiswa uye mamwe maitiro, chirwere ichi chinogona kukamurwa mumhando nhatu:

• Tora 1 Gaucher chirwere - isiri-neuropathic: ndiyo fomu yakajairika uye inobata vakuru nevadiki, nekufambira mberi zvishoma uye hupenyu hunogoneka nekutora kwakakodzera kwemishonga;
• Gaucher chirwere chechipiri - acute neuropathic fomu: inokanganisa vacheche, uye inowanzo kuongororwa kusvika pamwedzi mishanu yezera, chiri chirwere chakakomba, chinogona kutungamira kurufu mukati memakore maviri;
• Gaucher chirwere chechitatu - subacute neuropathic fomu: inobata vana nevechiri kuyaruka, uye kuongororwa kwayo kunowanzoitwa pamakore matanhatu kana manomwe ekuberekwa. Haisi yakaoma senge fomu 2, asi inogona kutungamira kurufu pazera ramakore makumi maviri kana makumi matatu ekuberekwa, nekuda kwekunetseka kwepfungwa uye kwemapapu.

Nekuda kwekuomarara kwemamwe marudzi echirwere, kuongororwa kwacho kunofanirwa kuitwa nekukasira, kuitira kuti utange kurapwa kwakakodzera uye kudzikisira matambudziko anogona kutyisidzira hupenyu.

Zviratidzo zvikuru

Zviratidzo zvechirwere cheGaucher zvinogona kusiyana zvichienderana nerudzi rwechirwere uye nenzvimbo dzakabatwa, zvisinei zviratidzo zvakanyanya zvinosanganisira:

• Kuneta zvakanyanya;
• Kukura kunonoka;
• Mhuno yakabuda ropa;
• Kurwadziwa kwepfupa;
• Kuputsika kwepachivande;
• Chakawedzera chiropa uye chirwatata;
• Varicose mutsinga muduropu;
• Marwadzo emudumbu.

Panogona zvakare kuve nezvirwere zvemapfupa senge osteoporosis kana osteonecrosis. Uye kazhinji yenguva, izvi zviratidzo hazvioneke panguva imwe chete.

Kana chirwere ichi chikabatawo huropi, zvimwe zviratidzo zvinogona kuoneka, senge kufamba zvisina ziso kwemaziso, kuomarara kwemhasuru, kunetsa kumedza kana

Maitiro ekuongororwa kunoitwa

Kuongororwa kwechirwere cheGaucher kunoitwa zvichibva pamhedzisiro yekuyedzwa senge biopsy, spleen puncture, kuongorora kweropa kana ponji yemuzongoza.

Kurapwa kunoitwa sei

Chirwere cheGaucher hachina mushonga, zvisinei, kune mamwe maitiro ekurapa ayo anogona kubvisa zviratidzo uye kubvumidza hupenyu huri nani. Muzviitiko zvakawanda, kurapwa kunoitwa nekushandisa mishonga kwehupenyu hwako hwese, nemishonga inowanzo shandiswa iri Miglustat kana Eliglustat, mishonga inodzivirira kuumbwa kwezvinhu zvine mafuta zvinoungana munhengo.

Mune zviitiko zvakakomba zvakanyanya, chiremba anogona zvakare kukurudzira kuve nekugadziriswa kwemongo wemapfupa kana kuvhiyiwa kuti ubvise spleen.