Chii chinonzi Niemann-Pick chirwere, zviratidzo uye kurapwa

Zvemukati

• Zviratidzo zvikuru
• 1. Type A
• 2. Rudzi B
• 3. Rudzi C
• Chii chinokonzera Niemann-Pick chirwere
• Kurapwa kunoitwa sei

Chirwere cheNiemann-Pick chirwere chisingawanzozivikanwa chinowanikwa nekuunganidzwa kwemacrophage, ayo ari masero eropa ane chekuita nekudzivirira kweiyo muviri, izere nemapididhi mune dzimwe nhengo dzakadai seuropi, spleen kana chiropa, semuenzaniso.

Chirwere ichi chinonyanya kuenderana nekushomeka kweiyo enzyme sphingomyelinase, iyo inoitisa kuti kugadziriswa kwemafuta mukati memasero, izvo zvinoita kuti mafuta aungane mukati memasero, zvichikonzera zviratidzo zvechirwere. Sekureva kwenhengo yakakanganiswa, kuoma kwekushomeka kwe enzyme uye zera rinoonekwa zviratidzo nezviratidzo, chirwere cheNiemann-Pick chinogona kuiswa mumhando dzedzimwe mhando, idzo huru dziri:

• Type A, inonziwo yakanyanya neuropathic Niemann-Pick chirwere, inova ndiyo mhando yakanyanyisa uye inowanzoonekwa mumwedzi yekutanga yehupenyu, ichideredza kupona kusvika pamakore mana kusvika mashanu ezera;
• Type B, inonziwo visceral Niemann-Pick chirwere, inova mhando isinganyanye kuomarara A inobvumidza kurarama kusvika wakura.
• Type C, inonziwo chirwere chisingaperi cheuropathiki Niemann-Pick chirwere, unova ndiwo rudzi rwunojairika unowanzoonekwa muhucheche, asi unogona kukura chero pazera, uye irema rema enzyme, rinosanganisira madhiri asina kujairika echolesterol.

Pachine hapana kurapa chirwere cheNiemann-Pick, zvisinei, zvakakosha kuti ugare uchishanyira chiremba wevana kuti uone kana paine zviratidzo zvinogona kurapwa, kuitira kusimudzira hupenyu hwemwana.

Zviratidzo zvikuru

Zviratidzo zvechirwere cheNiemann-Pick zvinosiyana zvichienderana nerudzi rwechirwere uye nhengo dzakabatwa, saka zviratidzo zvakajairika mumhando yega yega zvinosanganisira:

1. Type A

Zviratidzo zveNiemann-Pick chirwere cherudzi A chinowanzoonekwa pakati pemwedzi mitatu ne6, ichitanga kuratidzwa nekuzvimba kwedumbu. Pamusoro pezvo, panogona kuve nekuomerwa mukukura nekuwedzera uremu, matambudziko ekufema anokonzeresa kutapukira uye kukura kwepfungwa kusvika pamwedzi gumi nemiviri, asi izvo zvinozodzikira.

2. Rudzi B

Rudzi rweB zviratidzo zviratidzo zvakafanana neizvo zverudzi rweA Niemann-Pick chirwere, asi kazhinji hachina kunyanya kuomarara uye chinogona kuoneka mune hunotevera hucheche kana panguva yehudiki, semuenzaniso. Iko kunowanzo kuve kushomeka kushoma kana kusavapo kwepfungwa.

3. Rudzi C

Zviratidzo zvikuru zverudzi C Niemann-Pick chirwere ndezvi:

• Dambudziko mukugadzirisa kufamba;
• Kuzvimba kwedumbu;
• Zvakaoma kufambisa maziso ako zvakamira;
• Yakaderera simba remhasuru;
• Zvinetso zvechiropa kana zvemapapu;
• Kunetsekana kutaura kana kumedza, izvo zvinogona kuwedzera kuwedzera nekufamba kwenguva;
• Kubvunda;
• Zvishoma nezvishoma kurasikirwa kwepfungwa kugona.

Kana zviratidzo zvikaonekwa zvinogona kuratidza chirwere ichi, kana kana paine zvimwe zviitiko mumhuri, zvakakosha kuti ubvunze chiremba wezveuropi kana murapi wezvemiedzo kuti ubatsire kupedzisa kuongororwa, sekuyedzwa kwemongo wemapfupa kana biopsy yeganda, kusimbisa kuvapo kwechirwere.

Chii chinokonzera Niemann-Pick chirwere

Chirwere cheNiemann-Pick, mhando A uye mhando B, chinomuka apo masero enhengo imwe kana anopfuura anoshaya enzyme inozivikanwa se sphingomyelinase, inova nebasa rekugadzirisa mafuta ari mukati memasero. Nekudaro, kana iyo enzyme isipo, mafuta haabvisirwe uye anoungana mukati mechitokisi, izvo zvinopedzisira zvaparadza sero uye kukanganisa kushanda kweiyo nhengo.

Type C yechirwere ichi inoitika kana muviri usingakwanise kuisa cholesterol nemamwe marudzi emafuta, izvo zvinoita kuti vaunganidze muchiropa, spleen uye huropi uye zvinotungamira pakuonekwa kwezviratidzo.

Muzviitiko zvese, chirwere chinokonzerwa nekuchinja kwemajini kunogona kubva kuvabereki kuenda kuvana uye, nekudaro, kunowanzoitika mukati memhuri imwechete. Kunyangwe vabereki vangasave nechirwere ichi, kana paine zviitiko mumhuri dzese, pane mukana we25% wekuti mwana achazvarwa aine Niemann-Pick syndrome.

Kurapwa kunoitwa sei

Sezvo kuchiri kusarapwa chirwere cheNiemann-Pick, hapana zvakare nzira chaiyo yekurapa uye, nekudaro, zvakakosha kuti ugare uchiongororwa nachiremba kuti uone zviratidzo zvekutanga zvinogona kurapwa, kuitira kusimudzira hupenyu hwehunhu .

Nekudaro, kana zvikave zvakaoma kumedza, semuenzaniso, zvingave zvakafanira kudzivirira zvakanyanya kuomarara uye chikafu chakasimba, pamwe nekushandisa gelatin kuita izvo zvinwiwa zvakanyanya. Kana paine kugunun'una kazhinji, chiremba wako anogona kunyorera mushonga weanticonvulsant, senge Valproate kana Clonazepam.

Chimiro chega chechirwere chinoratidzika kunge chine mushonga unokwanisa kunonotsa kukura kwadzo rudzi rweC, sezvo ongororo dzichiratidza kuti chinhu chinogadzirwa nemagetsi, chinotengeswa seZavesca, chinotadzisa kuumbika kwemapepa emafuta muuropi.