Chii chinonzi epidermolysis bullosa, zviratidzo uye kurapwa

Zvemukati

• Zviratidzo zvikuru
• Chikonzero chehururu epidermiolysis
• Ndedzipi mhando
• Kurapwa kunoitwa sei
• Kana kuvhiyiwa kuchidikanwa
• Zvekuita kudzivirira kutaridzika kwemabhuru
• Nzira yekugadzira sei kupfeka
• Ndeapi matambudziko

Bullous epidermolysis chirwere cheganda chinokonzeresa kuumbwa kwemabhuru paganda uye mucous membranes, mushure mekukakavadzana kana kushungurudzika kudiki kunogona kukonzerwa nekushatirwa kweyekupfeka zvipfeko paganda kana, zvakapusa, nekubvisa bhandi yekubatsira, Semuyenzaniso. Mamiriro aya anoitika nekuda kwekuchinja kwemajini kunopfuudzwa kubva kuvabereki kuenda kuvana vavo, izvo zvinotungamira kuchinjika muzvikamu uye zvinhu zviripo muganda, senge keratin.

Zviratidzo nezviratidzo zvechirwere ichi zvakabatana nekuonekwa kwemaronda anorwadza paganda uye pane chero chikamu chemuviri, uye chingatomboonekwa pamuromo, muzvanza nemumakumbo. Zviratidzo izvi zvinosiyana zvinoenderana nerudzi uye kuomarara kweepidermolysis bullosa, asi zvinowanzoita zvakanyanya kupfuura nguva.

Kurapa kwehurume epidermolysis kunosanganisira kunyanya kwekutsigira, sekuchengetedza zvakakwana chikafu uye kupfekedza mablister eganda. Uye zvakare, zvidzidzo zviri kuitiswa kuti zviitwe mapfupa ekuisirwa vanhu vane chirwere ichi.

Zviratidzo zvikuru

Zviratidzo zvikuru zvehurombo epidermolysis ndezvi:

• Kuputika kweganda pane kushomeka kushoma;
• Blister anoonekwa mukati memuromo uye kunyangwe mumaziso;
• Kupora kweganda nechitarisiko chakaomarara uye mavara machena;
• Chipikiri kubvumirana;
• Kucheka kwebvudzi;
• Kuderedza dikita kana ziya rakawanda.

Zvichienderana nekuomarara kwehurume epidermolysis, vanga reminwe nezvigunwe zvinogona zvakare kuitika, zvichitungamira mukuremara. Kunyangwe paine hunhu hwakanyanya hweepidermolysis, zvimwe zvirwere zvinogona kutungamira pakuonekwa kwemabhuru paganda, senge herpes simplex, epidermolytic ichthyosis, bullous impetigo uye pigmentary incontinence. Ziva chii chinonzi bullous impetigo uye chii chinonzi kurapwa.

Chikonzero chehururu epidermiolysis

Bullous epidermolysis inokonzerwa nekuchinja kwemajini kubva kumubereki kuenda kumwana, uye inogona kuve yakakurisa, mune mumwe mubereki ane chirwere chemajini, kana kudzikisira, umo baba naamai vanotakura chirwere chemajini asi pasina kuratidzwa kwezviratidzo kana zviratidzo zve chirwere.

Vana vane hama dzepedyo vane chirwere ichi kana vane hombe epidermolysis geni vane mukana wekuzvarwa vaine rudzi urwu rwemamiriro, saka kana vabereki vachiziva kuti vane chirwere chegwere kuburikidza nekuongororwa kwemajini, kurairwa kwemajini kunoratidzwa. Ona kuti chii chinonzi genetic counselling uye zvinoitwa sei.

Ndedzipi mhando

Bullous epidermolysis inogona kugoverwa mumhando nhatu zvichienderana neyakaenzana yeganda inogadzira mablister, akadai se:

• Nyore bullous epidermolysis: blistering inowanikwa munzvimbo yepamusoro yeganda, inonzi epidermis, uye zvakajairika kuti vaoneke pamaoko netsoka. Mune mhando iyi zvinokwanisika kuona nzara dzakakora uye dzakakora uye mablister haapore nekukurumidza;

• Dystrophic epidermolysis bullosa: blister mumhando iyi inomuka nekuda kwekukanganisa mukugadzirwa kwerudzi V | I collagen uye inoitika mune yakanyanya pamusoro peganda, inozivikanwa se dermis;
• Junctional epidermolysis bullosa: inozivikanwa nekuumbwa kwemablisters nekuda kwechikamu chedunhu iri pakati pepamusoro uye chepakati peganda uye mune iyi kesi, chirwere ichi chinoitika nekuchinja kwemajini akabatana nedermis uye epidermis, senge Laminin 332.

Kindler's syndrome irwo rudzi rwehuturu epidermolysis, asi ishoma kwazvo uye inosanganisira matanda ese eganda, zvichitungamira mukunyanyisa kusimba. Kunyangwe iri mhando yechirwere ichi, zvakakosha kuti uzive kuti bullous epidermolysis haina kutapuriranwa, ndiko kuti, haina kupfuura ichibva kune mumwe munhu ichienda kune mumwe kuburikidza nekubatana nemaronda eganda.

Kurapwa kunoitwa sei

Iko hakuna chaiwo marapirwo eepidermolysis bullosa, uye zvakakosha kuti ugare uchikurukura nedermatologist kuongorora mamiriro eganda uye kudzivirira kunetseka, senge hutachiona, semuenzaniso.

Kurapa kwechirwere ichi kunosanganisira nzira dzekutsigira, dzakadai sekupfekedza maronda uye kudzora marwadzo uye, mune dzimwe nguva, kurapwa muchipatara kunodiwa kugadzira zvipfeko zvisina chena, zvisina hutachiona, kuitira kuti mishonga ishandiswe yakananga mutsinga, semishonga inorwisa mabhakitiriya kesi yehutachiona, uye kudurura mablister paganda. Nekudaro, zvimwe zvidzidzo zviri kuvandudzwa kuti zviitwe masero masendimita ekurapa dystrophic bullous epidermolysis.

Kusiyana nemablisters anokonzerwa nekutsva, mablisters anokonzerwa nepidermolysis bullosa anofanirwa kubayiwa netsono chaiyo, uchishandisa macompress asina kuchena, kudzivirira kuti isapararira uye iwedzere kukuvadza paganda. Mushure mekudonha, zvakakosha kuisa chigadzirwa, senge pfapfaidza antibacterial, kudzivirira hutachiona.

Kana kuvhiyiwa kuchidikanwa

Bullous dermatitis kuvhiyiwa inowanzo kuratidzirwa kune iyo kesi iyo mavanga akasiyiwa nemabhuru anotadzisa kufamba kwemuviri kana kukonzera hurema hunoderedza hupenyu hwehupenyu. Mune zvimwe zviitiko, kuvhiyiwa kunogona kushandiswa kugadzira zvikamu zveganda, kunyanya pamaronda ari kutora nguva refu kupora.

Zvekuita kudzivirira kutaridzika kwemabhuru

Sezvo pasina mushonga, kurapwa kunoitwa chete kugadzirisa zviratidzo uye kudzikisa mukana wemablisters matsva. Nhanho yekutanga ndeyekuchengetwa pamba, senge:

• Pfeka mbatya dzedonje, uchidzivirira machira ekugadzira;
• Bvisa ma tag kubva kuhembe dzese;
• Pfeka zvipfeko zvemukati zvakatenderedzwa kuti usabatane neelastic neganda;
• Pfeka shangu dzakareruka uye dzakafara zvakakwana kuti unyatso kupfeka masokisi asina musono;
• Ive nekuchenjerera kwazvo kana uchishandisa matauro mushure mekugeza, zvinyoronyoro uchimanikidza ganda netauro nyoro;
• Isa Vaseline muhuwandu usati wabvisa zvipfeko uye usamanikidze kubviswa kwayo;
• Kana zvipfeko zvikazonamatira paganda, siya nzvimbo yacho yakanyoroveswa nemvura kusvikira mbatya dzabuda kubva paganda roga;
• Vhara maronda neasina-kunamatira kupfeka uye neakasununguka akakungurutswa gauze;
• Kurara nemasokisi uye magurovhosi kudzivirira kukuvara kunogona kuitika panguva yekurara.

Uye zvakare, kana paine ganda rinocheka, chiremba anogona kuraira kushandiswa kwecorticosteroids, senge prednisone kana hydrocortisone, kubvisa kuzvimba kweganda uye kuderedza zviratidzo, kudzivirira kukwenya ganda, kugadzira maronda matsva. Izvo zvakare zvinodiwa kuti uve wakangwarira paunenge uchigeza, uchidzivirira kuti mvura inopisa zvakanyanya.

Iko kushanda kwe botox pamakumbo anoita kunge anoshanda mukudzivirira mablisters mudunhu rino, uye gastrostomy inoratidzwa kana zvisingaite kudya mushe pasina kuoneka kwemablisters mumuromo kana kugurokuro.

Nzira yekugadzira sei kupfeka

Iyo yekupfeka chikamu chemuitiro weavo vane bullous epidermolysis uye izvi zvipfeko zvinofanirwa kuitwa nekungwarira kuitira kuti ikurudzire kupora, inoderedza kukwesana uye inodzivirira kubuda kweropa kubva paganda, nekuti izvi zvakakosha kushandisa zvisinganamatire zvigadzirwa paganda. , ndiko kuti, izvo zvisina glue inonamira zvakanyanya.

Kuti upfeke maronda ane zvakavanzika zvakawanda, zvakakosha kushandisa zvipfeko zvakagadzirwa ne polyurethane foam, sezvo ivo vachipinza izvi zvinwiwa uye vachipa dziviriro kubva kuma microorganisms.

Mune zviitiko apo maronda atove akaoma, zvinokurudzirwa kushandisa hydrogel kupfeka, sezvo ivo vachibatsira kubvisa yakafa ganda ganda uye kubvisa marwadzo, kuvaviwa uye kusagadzikana munzvimbo. Iko kupfeka kunofanirwa kuve kwakagadziriswa ne tubular kana elastic meshes, hazvikurudzirwe kushandisa zvinonamira paganda.

Ndeapi matambudziko

Bullous epidermolysis inogona kukonzera kumwe kushushikana senge hutachiona, sekuumbwa kwemablister kunosiya ganda riine mukana wekusvibiswa nehutachiona nefungi, semuenzaniso. Mune mamwe mamiriro akakomba, aya mabhakitiriya anopinda muganda remunhu ane bullous epidermolysis anokwanisa kusvika muropa uye opararira kune mamwe muviri, zvichikonzera sepsis.

Vanhu vane epidermolysis bullosa vanogonawo kutambura nekushomeka kwekudya zvinovaka muviri, zvinomuka kubva pamabhuru mumuromo kana kubva mukushaya ropa, zvinokonzerwa nekubuda ropa kubva muzvironda. Mamwe matambudziko emazino, akadai secari, anogona kuoneka, sezvo maronda emukanwa asina kusimba muvanhu vane chirwere ichi. Zvakare, mamwe marudzi eepidermolysis bullosa anowedzera njodzi yemunhu kukura gomarara reganda.