Creutzfeldt-Jakob chirwere

Chirwere cheCreutzfeldt-Jakob (CJD) chimiro chekukuvara kwehuropi chinotungamira kukurumidza kudzikira mukufamba uye kurasikirwa kwekushanda kwepfungwa.

CJD inokonzerwa neprotein inonzi prion. Chinhu chinokonzera mapuroteni akajairika kupeta zvisina kujairika. Izvi zvinokanganisa mamwe mapuroteni 'kugona kushanda.

CJD ishoma kwazvo. Kune mhando dzinoverengeka. Iwo echinyakare marudzi eCJD ndeaya:

• Sporadic CJD inogadzira makesi mazhinji. Zvinoitika pasina chikonzero chinozivikanwa. Ivhareji zera parinotanga i65.
• Yemhuri CJD inoitika kana munhu akagara nhaka chisina kujairika prion kubva kumubereki (iyi fomu yeCJD isingawanzo).
• Yakawanikwa CJD inosanganisira akasiyana CJD (vCJD), fomu inoenderana nechirwere chemombe chinopenga. Iatrogenic CJD zvakare yakawanikwa fomu yechirwere. Iatrogenic CJD dzimwe nguva inopfuudzwa kuburikidza neropa chigadzirwa kuwedzerwa, kuisirwa, kana zvakasvibiswa zvigadzirwa zvekuvhiya.

Mhando CJD inokonzerwa nekudya nyama ine hutachiona. Hutachiona hunokonzera chirwere mumombe chinotendwa kuti ndiye chete chinokonzera vCJD muvanhu.

Mhando CJD inokonzeresa pasi pe1 muzana yezviitiko zvese zveCJD. Inowanzo bata vanhu vadiki. Vashoma pane vanhu mazana maviri pasirese vane chirwere ichi. Dzinenge zviitiko zvese zvakaitika muEngland neFrance.

CJD inogona kunge iine hukama nezvimwe hosha dzakawanda dzinokonzerwa nema prion, kusanganisira:

• Chirwere chinoparadza chirwere (chinowanikwa munondo)
• Kuru (akabatwa zvakanyanya nevakadzi muNew Guinea vaidya uropi hwehama dzakafa sechikamu chetsika yemariro)
• Scrapie (inowanikwa mumakwai)
• Zvimwewo zvisingawanzo kuwanikwa zvirwere zvevanhu, zvakaita seGerstmann-Straussler-Scheinker chirwere uye kufa kwemhuri kushaya hope

Zviratidzo zveCJD zvinogona kusanganisira chero chinotevera:

• Dementia inowedzera kukurumidza kupfuura kwemavhiki mashoma kana mwedzi
• Kuona kwakashata (dzimwe nguva)
• Shanduko mu gait (kufamba)
• Kuvhiringidzika, kusagadzikana
• Hallucinations (kuona kana kunzwa zvinhu zvisipo)
• Kusava nekubatana (semuenzaniso, kugumburwa uye kudonha)
• Kuomesa kwetsandanyama, kugwinha
• Kunzwa kutya, kusvetuka
• Unhu hunochinja
• Kurara
• Kamwe kamwe-kamwe kufamba kusingafadzi kana kubata
• Kunetseka kutaura

Pakutanga kwechirwere, hunyanzvi uye kuongororwa kwepfungwa kucharatidza ndangariro uye matambudziko ekufunga. Gare gare muchirwere, mota system yekuongorora (bvunzo kuyedza tsandanyama kufungisisa, simba, kubatana, uye mamwe mabasa epanyama) inogona kuratidza:

• Kusagadzikana kusanzwisisika kana kuwedzera zvakajairika mhinduro dzemafungiro
• Wedzera musoni toni
• Tsvina kubvunda uye kutsemuka
• Mhinduro yakasimba yekuvhunduka
• Kushaya simba uye kurasikirwa nemhasuru yemhasuru (kuparara kwemhasuru)

Iko kurasikirwa kwekubatana uye shanduko mune iyo cerebellum. Iyi inzvimbo yehuropi iyo inodzora kubatana.

Kuongorora kweziso kunoratidza nzvimbo dzehupofu idzo munhu angave asingacherechedze.

Miedzo inoshandiswa kuongorora iyi mamiriro inogona kusanganisira:

• Kuongororwa kweropa kutonga mamwe marudzi ehumwe uye kutarisa mamaki ayo dzimwe nguva anoitika nechirwere
• CT scan yehuropi
• Electroencephalogram (EEG)
• MRI yeuropi
• Spinal tap kuti uedze puroteni inonzi 14-3-3

Chirwere chinogona kungosimbiswa nehuropi biopsy kana autopsy. Nhasi, hazviwanzo kuitika kuti huropi biopsy huitwe kutsvaga chirwere ichi.

Iko hakuna kurapwa kunozivikanwa kweichi chiitiko. Mimwe mishonga yakayedzwa kudzora chirwere. Izvi zvinosanganisira mishonga inorwisa mabhakitiriya, zvinodhaka zve pfari, kuwonda kweropa, mishonga yekudzvinyirira, uye interferon. Asi hapana chinoshanda nemazvo.

Chinangwa chekurapa ndechekupa nharaunda yakachengeteka, kudzora hunhu kana hunhu, uye nekuzadzisa zvido zvemunhu. Izvi zvinogona kuda kuongororwa uye kubatsirwa mumba kana munzvimbo yekutarisira. Kurairwa kwemhuri kunogona kubatsira mhuri kusangana neshanduko dzinodiwa pakuriritirwa kwemusha.

Vanhu vane chirwere ichi vangangoda rubatsiro kudzora maitiro asingagamuchiriki kana ane njodzi. Izvi zvinosanganisira kupa mubayiro hunhu hwakanaka nekuregeredza hunhu husina kunaka (pazvinenge zvakachengeteka). Ivo vangangodawo rubatsiro kuendesa kune vakatenderedza. Dzimwe nguva, mishonga inodiwa kubatsira kudzora hukasha.

Vanhu vane CJD nemhuri yavo vangangoda kutsvaga zano repamutemo munguva yekutanga kwechirwere ichi. Advance rairo, simba regweta, uye zvimwe zviito zvepamutemo zvinogona kuita kuti zvive nyore kutora sarudzo nezve kuchengetwa kwemunhu ane CJD.

Mhedzisiro yeCJD yakashata kwazvo. Vanhu vane CJD inowanzoitika havakwanise kuzvitarisira mukati memwedzi mitanhatu kana zvishoma mushure mekunge zviratidzo zvatanga.

Dambudziko racho rinouraya munguva pfupi, kazhinji mukati memwedzi misere. Vanhu vane dzakasiyana CJD vanowedzera kuwedzera zvishoma nezvishoma, asi mamiriro acho achiri kuuraya. Vanhu vashoma vanorarama kwenguva yakareba seye 1 kana maviri makore. Chikonzero cherufu kazhinji hutachiona, kutadza kwemoyo, kana kufema kutadza.

Iyo kosi yeCJD ndeiyi:

• Kubatwa nechirwere
• Kushaya kudya kwakakwana
• Dementia mune dzimwe nguva
• Kurasikirwa kwekugona kudyidzana nevamwe
• Kurasikirwa kwekugona kushanda kana kuzvitarisira
• Rufu

CJD haisi yekurapa emergency. Nekudaro, kuongororwa uye kurapwa nekukurumidza kunogona kuita kuti zviratidzo zvive nyore kudzora, kupa varwere nguva yekufanogadzira mirairo uye kugadzirira kupera kwehupenyu, uye kupa mhuri imwe nguva yekuwedzera kuti vabvumirane nemamiriro acho.

Midziyo yekurapa inogona kunge yakasvibiswa inofanira kubviswa pabasa uye kuraswa. Vanhu vanozivikanwa kuve neCJD havafanirwe kupa iyo cornea kana imwe nyama yemuviri.

Nyika zhinji izvozvi dzave nhungamiro yakasimba yekuchengeta mombe dzine hutachiona kudzivirira kuendesa CJD kuvanhu.

Chinotapukira spongiform encephalopathy; vCJD; CJD; Jacob-Creutzfeldt chirwere

• Creutzfeldt-Jakob chirwere
• Central nervous system uye yekumusoro tsinga system

Bosque PJ, Tyler KL. Prions uye prion chirwere chepakati sisitimu (inopfuuridza neurodegenerative hosha). Mune: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, uye Bennett's Maitiro uye Maitiro Ezvirwere zvinotapukira. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chitsiko 179.

Geschwind MD. Zvirwere zvePron. Mune: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's Neurology muClinical Dzidzira. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: chits. 94.