Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: chii uye kuti chirwere chinoitwa sei

Zvemukati

• Zviratidzo zvikuru
• Maitiro ekuongororwa kunoitwa
• Kurapa sei

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, inozivikanwawo sePNH, chirwere chisingawanzoitika pamavambo, chinoonekwa nekushandurwa mu membrane yemasero matsvuku eropa, zvichitungamira kukuparadzwa nekubviswa kwezvikamu zvemasero matsvuku eropa mumurini, zvichionekwa sechisingaperi hemolytic kupererwa neropa.

Izwi rekuti nocturne rinoreva nguva yezuva apo mwero wepamusoro wekuparadzwa kwemasero matsvuku eropa wakaonekwa muvanhu vane chirwere ichi, asi ongororo yakaratidza kuti hemolysis, kureva kuparadzwa kwemasero matsvuku eropa, kunoitika chero nguva yezuva vanhu vane chirwere .. hemoglobinuria.

PNH haina mushonga, zvisinei kurapwa kunogona kuitwa kuburikidza nekuiswazve kwemongo wemapfupa uye kushandiswa kweEculizumab, unova ndiwo chaiwo mushonga wekurapa chirwere ichi. Dzidza zvakawanda nezve Eculizumab.

Zviratidzo zvikuru

Zviratidzo zvikuru zvehusiku paroxysmal hemoglobinuria ndezvi:

• Kutanga yakasviba weti, nekuda kweiyo yakanyanya kuwanda kwemasero matsvuku eropa mumurini;
• Kushaya simba;
• Somnolence;
• Vhudzi risina simba nezvipikiri;
• Kunonoka;
• Kurwadziwa kwetsandanyama;
• Kakawanda zvirwere;
• Kunzwa kurwara;
• Marwadzo emudumbu;
• Jaundice;
• Kusagadzikana kwemurume erectile;
• Kuderera kweitsvo.

Vanhu vane paroxysmal nocturnal hemoglobinuria vane mukana wakawedzera we thrombosis nekuda kweshanduko mukuvhara kweropa.

Maitiro ekuongororwa kunoitwa

Kuongororwa kwehusiku paroxysmal hemoglobinuria kunoitwa kuburikidza nemiedzo yakati wandei, senge:

• Kuverenga kweropa, kuti kune vanhu vane PNH, pancytopenia inoratidzwa, inoenderana nekuderera kwezvinhu zvese zveropa - ziva kududzira kuverenga kweropa;
• Chipimo chemushonga vakasununguka bilirubin, iyo yakawedzerwa;
• Kuzivikanwa uye dosing, nenzira yekuyerera cytometry, yeiyo CD55 uye CD59 maantigen, ayo mapuroteni aripo mu membrane yemasero matsvuku eropa uye, mune iyo hemoglobinuria, anoderedzwa kana asipo.

Pamusoro peiyi bvunzo, iyo hematologist inogona kukumbira yekuwedzera bvunzo, senge iyo sucrose bvunzo uye iyo HAM bvunzo, iyo inobatsira mukuongororwa kwehusiku paroxysmal hemoglobinuria. Kazhinji kuongororwa kunoitika pakati pemakore makumi mana nemakumi mashanu uye kurarama kwemunhu kunosvika makore gumi kusvika pagumi nemashanu.

Kurapa sei

Kurapa kwemanheru paroxysmal hemoglobinuria kunogona kuitwa pamwe nekuisirwa kweallogeneic hematopoietic stem maseru uye nechinodhaka Eculizumab (Soliris) 300mg mazuva ese gumi nemashanu. Mushonga uyu unogona kupihwa neSUS kuburikidza nemutemo zviito.

Iron yekuwedzeredza ne folic acid inokurudzirwa zvakare, mukuwedzera kune zvakakwana zvinovaka muviri uye nehematological yekutevera.